21.09.2018  16:49  Пятница     16+

Синдром исчезающих костей - очень редкая, странная и малоизученная болезнь


  29.08.2018    Болезни и мутации    : 1408     : 0    

Синдром исчезающих костей или Болезнь Горхема или костнососудистая дисплазия очень редкая аномалия костей скелета.

Синдром настолько редок и малоизучен, что до сих пор точно неизвестны его причины и условия возникновения.

Впервые синдром был научно описан в 1954 году, но описания болезни, похожей на него, встречались и в прошлые века.

На данный момент о синдроме известно лишь, что эта болезнь врожденная и что проявляется она тем, что костная ткань постепенно, но неотвратимо разрушается, а на ее месте возникает сплетение тонких кровеносных сосудов.

Рентгеновский снимок с частично "исчезнувшей" костью

В марте 2018 года в медицинском журнале "BMJ Case Reports" появился уникальный материал от врачей королевской больницы Эдинбурга - история наблюдении развития синдрома исчезающих костей у неназванной 44-летней женщины - жительницы Шотландии.  

Все началось с того, что женщину стали мучить учащающиеся боли в ее левом плече. Потом ей стало сложно двигать этой рукой. Когда она обратилась в больницу, у нее сначала заподозрили рак, однако две последующие биопсии ничего не показали.

Лишь третья биопсия выявила аномалию и это оказалось разрастание кровеносных сосудов в районе плечевой кости.

За последующие месяцы у женщины увеличивались боли, рука опухла, разрасталась сосудистая ткань и одновременно разрушалась костная ткань. И лишь спустя 18 месяцев, когда кость на рентгеновских снимках стала почти не видна, врачи поняли, что имеют дело с синдромом исчезающей кости.

На представленных ниже рентгеновских снимках хорошо видно как постепенно пропадала плечевая кость пациентки. На последнем снимке кость уже не видна и ее место заняла разросшаяся сеть тонких кровеносных сосудов.

С 1954 года в истории медицины было зафиксировано всего 64 случая синдрома исчезающих костей и большинство из них поражали кости рук. В сети можно найти еще более редкие аномалии, когда синдром поражал кости черепа, в том числе нижнюю челюсть.

Из-за чрезвычайной редкости не существует единого  способа лечения этого синдрома. Хирурги могут лишь удалить часть пораженной кости, либо попробовать пересадить на пораженный участок кости кусочек здоровой костной ткани с надеждой, что он разрастется.

Также можно применять лучевую терапию, но о ее успешности ничего не известно.

Это довольно пугающий синдром, но есть одна хорошая новость, по крайней мере он не злокачественный и если болезнь поразила определенную кость, она не перейдет на другие кости скелета.




Вы можете прочитать другие новости на эту тему:
Комментарии 0

Читать последние 100 комментариев
avatar