11.12.2016  16:50  Воскресенье     16+

  30.10.2008    Болезни и мутации    : 11511     : 0  

Микроцефалы: Люди -Крысы

Ее зовут Назия, и ей 25 лет. Она сидит на грязном матрасе возле мусульманского святилища и охраняет обувь, оставляемую у входа прихожанами, - это как бы ее обязанность.

На самом деле чужую обувь стережет ее компаньон – карлик Назир. Сама же она собирает милостыню, как и тысячи других попрошаек.

Город на севере Пакистана, в провинции Пенджаб, где все это происходит, называется Гуджрат - пыльный, почти всегда затянутый смогом и едкими испарениями сточных вод. Население-почти миллион, но по меркам Пакистана, где есть мегаполисы на 5-10 миллионов жителей, это не так уж и много. А вот нищих в Гуджрате – пруд пруди!

Однако Назии везет больше других: ее считают женщиной-крысой, и если человек не бросит монетку в стоящую рядом с ней деревянную коробку, удача может отвернуться, а главное - не повезет с детьми, потому что, согласно старинному поверью, люди-крысы приносят изобилие и, что особенно важно для многих, плодовитость.

И в этом святилище, посвященном суфийскому святому XVII века, как раз таки и проходят обряды, призванные даровать бесплодной женщине желанных детей. Назия - попрошайка с привилегированным положением, поскольку с детства живет при храме.

Выглядит она странно: выдающийся вперед непомерно крупный нос, большие уши и торчащие вперед зубы - ну, точно как у крысы! Подобных ей людей-крыс считают «божьими детьми» и почитают, а потому издавна отдавали их этому святилищу - в надежде задобрить судьбу. 20 лет назад сюда подбросили и маленькую Назию.

«С того дня мы и заботимся о ней, для нас она - как член семьи, - говорит 56-летний Иджаз Хуссейн, смотритель храма.

- Ее родителей никто и никогда не искал. Мы горды, что у нас есть возможность опекать ее. Люди всегда к ней почтительны. Они приезжают сюда, чтобы помолиться и высказать просьбу, а потом ждут исполнения своих желаний...»

По местной легенде, бесплодным женщинам, которые молятся в этом святилище, и в самом

деле будут дарованы дети, но какой ценой! Первенец родится ребенком-крысой и должен быть отдан храму. Если женщина этого не сделает, все последующие дети тоже могут родиться с обличьем крысы.

ОТКУДА СТОЛЬКО УБОГИХ?

Хотя правительство давно уже запретило храмам принимать детей-крыс, для них всегда найдется «опекун», который будет им помогать (и на них наживаться). «Хозяева» делают все. Чтобы увековечить миф и поддержать веру в особую чудодейственную силу людей-крыс.  В Пакистане их называют «чуа» (на языке урду это означает «крыса»).

Крысы, как известно, весьма плодовиты, а потому в некоторых храмах Индии и Пакистана их почитают как символ плодородия, не прогоняют и даже подкармливают - молоком, например. Как писал в британской газете «Телеграф» доктор Арман Леруа из Имперского колледжа в Лондоне, «в наши дни большинство чуа~ странствующие нищие.

Скитаясь вдоль большой магистральной дороги в соответствии с сезонным календарем религиозных праздников и фестивалей, они зарабатывают себе на жизнь нищенством. У каждого чуа есть свой владелец или. может, арендатор, зачастую - в лице беспутного бродяги.

Он как бы заботится о своем подопечном, а на деле извлекает из него прибыль как, скажем, крестьянин из своего осла. Вместе они могут зарабатывать до 400 рупий в день, т.е. приблизительно 4 фунта стерлингов».

Пакистан вообще называют страной людей-крыс, и предполагается, что в Пенджабе есть около 1000 чуа, но точной статистики не знает никто.

Ходят слухи, что священники, владельцы чуа, или, возможно, даже сами родители умышленно уродуют здоровых младенцев, надевая им на голову горшки или металлические зажимы, и таким образом, добиваясь деформации черепа и замедления развития мозга - ребенок становится умственно отсталым.

Это, впрочем, не доказано, как и то, что бездомным детям их «опекуны» умышленно ломают руки-ноги и наносят другие увечья. Но в стране бытует широко распространенное мнение, будто калеки ближе к Богу, и потому их ценность как нищих огромна.

Поскольку многие из этих несчастных используются для добывания денег, некоторые исследователи проблемы полагают, что изначально легенда была просто придумана, чтобы вынуждать родителей избавляться от своих младенцев.

КТО ОНИ, ЛЮДИ-КРЫСЫ?

Специалист, глядя на фото Назии, сразу сказал бы, что это типичная жертва микроцефалии «маленького мозга» - дефекта развития, связанного с умственной недостаточностью разной степени, от имбецильности до идиотии. У Назии разум двухлетнего или, может, трехлетнего ребенка.

Вообще, у таких, как она, мозг, уступая в 3-6 раз нормальному человеческому, весит иногда не более 300-400 г и относится к весу тела, как 1:100, даже как 1:250, тогда как у нормального взрослого это соотношение - 1:33.

Особенно уменьшены лобные и височные доли мозга. Отсюда сужение головы кверху, низкий скошенный лоб, выступающие надбровные дуги, большие, оттопыренные, низко расположенные уши, плоский затылок.

Зато лицевая часть черепа чрезмерно развита, а потому черты лица, особенно нос и челюсти, представляются слишком крупными. Микроцефалы могут родиться у здоровых родителей и нередко имеют нормальных братьев и сестер.

Впрочем, даже и от микроцефала может родиться вполне нормальный ребенок. Теперь уже известно, что причина микроцефалии в генной мутации.

Ребенок непременно будет микроцефалом, если он унаследовал две копии рецессивного гена, по одному от каждого родителя, которые являются его носителями. Но, спрашивается, почему этих горемык так много именно в Пакистане и особенно в Пенджабе?

Этот вопрос долго был «яблоком раздора  среди ученых. Недавние медицинские исследования показали, что наиболее вероятная причина состоит в бытующей здесь традиции заключать «родственные» браки, более 60%-между двоюродными братьями и сестрами.

Кстати сказать, близкородственные браки- обычное дело не только в Пакистане или Индии. Есть целые деревни а Италии и Греции, где браки совершаются между близкими родственниками. «Но обнаружить причины легче, чем искоренить эксплуатацию «детей крыс», - говорит 70-летний пакистанский профессор Пир Назираддула. И он прав.

ПАКИСТАНСКАЯ МАФИЯ

Дети-микроцефалы сплошь и рядом становятся источником дохода для предприимчивых нищенствующих банд. В Пакистане есть что-то вроде мафии, которая «крышует» и эксплуатирует нищих. И чиновники утверждают, что многие из чуа были проданы мафии самими родителями.

Правительство не раз пробовало покончить с их эксплуатацией. Но члены мафии, а также некоторые религиозные группы бродят по деревням, и если где-то рождается чуа, они дают его семье немного денег и забирают ребенка. Скорее всего, малыша охотно продадут, потому что для семьи он - тяжкое бремя: ведь его надо кормить, а пользы от него - никакой.

Рахшан Сохэйл из Бюро защиты детей провинции Пенджаб сказал агентству Франс Пресс, что его отдел планирует учредить в Гуджрате специальный центр и приют для микроцефалов.

Отдел уже разогнал в Пенджабе более 30 банд, вовлеченных в эксплуатацию бездомных детей (в Пакистане таких - до 100 000). «Проблема «детей-крыс» полна драматизма, - сказал Сохэйл. - Когда люди живут меньше чем на доллар в день, они, скорее всего, сами вытолкнут своих детей на дорогу и вынудят их попрошайничать».

О ЧЕМ НАМ ПОВЕДАЛИ ЧУА?

Заболевания, вызванные рецессивными генами, как правило, довольно редки. Но не в Гуджрате, Лахоре или британском Лидсе, где обитает крупная пакистанская община. С обнаружением генов микроцефалии мы поняли нечто очень важное: как мозг стал человеческим.

За последние три миллиона лет мозг человека увеличился примерно втрое. Это изменение, замечательное по своей сути и скорости, должно было вызвать выгодные мутации, что про-

неслись через популяции наших предков, пока они скитались, поколение за поколением, по африканским вельдам. В наши дни проблема заключалась в том, как найти гены человеческой эволюции, которые делают нас отличными от обезьян. Казалось бы, способ прост: сравнить наш геном с геномом ближайших родственников, шимпанзе.

Мы как бы выкладываем два генома бок о бок и ищем различия. Но геномы огромны. У шимпанзе и у человека выделено около трех миллиардов нуклеотидов, и 99% из них могут быть идентичными, но по-прежнему остается еще около 30 миллионов различии.

Большинство из них - это как бы фоновый шум от геномной эволюции. Но некоторые различия важны. Вопрос - какие?

Тут-то и стало понятным значение микроцефалии. Обнаружение генов, которые контролируют развитие головного мозга, сразу же дало основание предположить, что они, возможно, тоже изменились в последние шесть миллионов лет со времени нашего последнего совместного с шимпанзе предка.

Так это и оказалось: из четырех генов микроцефалии, которые были найдены, три несут черты быстрой эволюции. Да, шимпанзе тоже имеют эти гены, но человеческая версия отличается.

Теперь на вопрос, что отличает нас от зверей, мы можем ответить: вот этот ген, и еще один...

и написать «рецепт» человека. Существует некая горько-сладкая ирония в том, что обнаружение генов, лежащих в основе микроцефалии, помогло нам лучше узнать свой мозг. А заодно и показало путь к предотвращению беды. Нет- нет, микроцефалия, увы, неизлечима. Но ее теперь можно предотвратить. Если зародыш имеет две копии рецессивных мутантных генов, беременность может быть прервана. Некоторые сочтут такое применение генетики отвратительным. Но не будем столь категоричны.

В пакистанском Лахоре, к примеру, живет семья с двумя детьми-микроцефалами. Их мать Рубина страстно говорит о своей радости, когда именно такие генетические тесты позволили ей родить здоровую девочку. Но она жалеет своих детей-инвалидов: «Боже, что с ними будет, когда я уйду из жизни? - говорит женщина. – Кто будет за ними ухаживать? Они станут... чуа».

Вера ГОФМАН

По материалам сети.

Другие новости по теме:
микроцефалия, микроцефал


Комментарии 0

Читать последние 100 комментариев
Имя *:
Email:
Подписка:1
Код *: